www.marfanforum.pl Forum osób ze schorzeniem tkanki łącznej
Największa, po Stowarzyszeniu Marfan Polska, baza wiedzy na temat Zespołu Marfana,
wsparcie i pomoc przyjaciół. Nie wahaj się pytać!

Szukaj na Forum

Ciąża w zespole Ehlersa-Danlosa

...czyli wszystko, co związane z Zespołem Ehlersa-Danlosa

Postprzez resa » 13 lip 2007, o 09:04

W grupie chorych na zespół Ehlersa-Danlosa postępowanie w czasie ciąży powinno być identyczne jak w zespole Marfana.
Pacjentki z grupy ryzyka powinny zostać poinformowane o postępowaniu stanowiącym alternatywę dla ciąży, a przebieg ciąży i porodu powinny być monitorowane, ponieważ zespół EDS jest wrodzonym zaburzeniem, w przebiegu którego również dochodzi do powstawania tetniaków i rozwarstwień w obrębie aorty.
Zmiany w obrębie aorty stwierdza się prawie wyłącznie w typie IV EDS. U niektórych chorych bez typowych objawów zespołu Marfana, dane z wywiadu wskazują na rodzinne występowanie rozwarstwienia aorty. Dokładne badania przeprowadzone u żyjących członków rodziny wykazują cechy marfanoidalne o niewielkim nasileniu. W badaniu histopatologicznym wycinków aorty często stwierdza się zmiany martwicze w obrębie błony środkowej (cystic medial necrosis), takie same jak w zespole Marfana. U części chorych stwierdza się mutacje genu fibrylliny-1 (ostatnio w takich rodzinach zidentyfikowano dwie nowe lokalizacje genowe).

W czasie ciąży u kobiet z grupy ryzyka EDS często dochodzi do powstawania siniaków, przepuklin, żylaków, a także pęknięć dużych naczyń krwionośnych. Do rozwarstwienia aorty może dochodzić bez poprzedzającego jej poszerzenia.
Postępowanie położniczo-kardiologiczne u kobiet w ciąży, u których stwierdza się wrodzoną skłonność do powstawania tętniaków i rozwarstwień aorty, powinno obejmować systematyczne wykonywanie badań echokardiograficznych przed, w czasie i po zakończeniu ciąży. Należy kontrolować i leczyć nadciśnienie tętnicze i zaburzenia rytmu serca. Przez cały okres ciąży należy podawać beta-blokery.

Wykonując przed ciążą planowy zabieg wszczepienia protezy opuszki aorty z pozostawieniem zastawki aortalnej lub wszczepieniem homograftu można uniknąć ryzyka śmierci płodu podczas ew. zabiegu operacyjnego na aorcie przeprowadzanego w czasie ciąży.
U ciężarnych, u których średnica opuszki aorty jest większa niż 4 cm lub gdy przedłuża się drugi okres porodu, wskazane jest wykonanie cesarskiego cięcia.

Poród u kobiet z EDS jest często przedwczesny i nagły, co jest związane z lużną strukturą tkanki łącznej w obrębie szyjki macicy, a także osłabieniem błon łącznotkankowych.
Po porodzie należy liczyć się z niebezpieczeństwem wystąpienia ciężkiego krwotoku. Rany goją się powoli, dlatego, aby zapobiec rozejściu się rany, powinny być stosowane szwy retencyje (retention sutures), które pozostawia przez co najmniej 14 dni.

Każdy noworodek powinien być dokładnie przebadany przedmiotowo, echokardiograficznie i okulistycznie. U chorych dzieci stwierdza się tendencję do przeprostów, nierzadko obserwuje się wrodzone zwichnięcie stawów biodrowych. Innymi często występującymi objawami są wiotkość i skłonności do krwawień.

napisane na podstawie piśmiennictwa dostępnego w oryginalnej publikacji w European Heart Journal i na stronach internetowych ESC.
..."Być może dla świata jesteś tylko człowiekiem, ale dla niektórych ludzi jesteś całym światem"...
Avatar użytkownika
resa
well-wisher
 
Posty: 2262
Dołączył(a): 11 sie 2006, o 18:57
Lokalizacja: Kraków

Powrót do Zespół Ehlersa-Danlosa

cron
  • Nowe posty
  • Wątki bez odpowiedzi
  • Kto przegląda forum
  • Forum przegląda 1 użytkownik
    0  zidentyfikowanych, 0 ukrytych i 1 gość (dane z ostatnich 5 minut)
  • Najwięcej użytkowników online - 118
    było 29 wrz 2017, o 16:14
  • Użytkownicy przeglądający ten dział: Brak zidentyfikowanych użytkowników i 1 gość