www.marfanforum.pl Forum osób ze schorzeniem tkanki łącznej
Największa, po Stowarzyszeniu Marfan Polska, baza wiedzy na temat Zespołu Marfana,
wsparcie i pomoc przyjaciół. Nie wahaj się pytać!

Szukaj na Forum

Problemy z płucami

...czyli nasze życie z Marfanem

Postprzez jovana » 5 lut 2013, o 21:53

W obliczu jakichkolwiek problemów z płucami, palenie jest delikatnie mówiąc, nierozsądne... Jeśli byłaś w stanie przestać palić na czas ciąży dla dobra dziecka, oznacza, że dla własnego zdrowia także będziesz w stanie rzucić to świństwo.
Co do spirometrii, zgodzę się z kolegą Chesterem, bywa niemiarodajna. Moja wyszła teoretycznie super ok, mimo że inne badania wykazywały w płucach coś zgoła innego. Ale konsultacja z ogarniętym pulmonologiem w takim przypadku jak Twój - zawsze spoko!
jovana
Nowicjusz
 
Posty: 11
Dołączył(a): 24 lis 2012, o 10:31
Lokalizacja: pl

Postprzez cybernetic87 » 20 wrz 2013, o 11:37

Kochani !!!! przypomniało mi się, w Łodzi robią odmę nową metoda, niby nieinwazyjną - zastrzyk rozprężający prosto w płuco, naprzeciwko mnie na sali lezał policjant któremu tym robili ale...... jak usłyszałem jak on się DRZE po tym zastrzyku, chyba na cały oddział, mówił mi potem że najgorszy ból w życiu 2 morfiny dostał a i tak pruł ryja :P wiec ja wybrałem endoskop jednak :)

za to plusem jest że wychodzisz po paru dniach i nie ma drenów ani nic, kilka-kilkanaście minut mega bólu i ponoć po krzyku

i muszę pochwalić Łódź, bo 2 razy robili mi zachowawczo za dzieciaka (16 lat) w Matce Polce i zawsze wracało w tym samym miejscu. Potem Łódź Torako bo już miałem dość tych odm, zrobili raz i porzadnie, nie wróciło już dobre 8 lat :)

dodam jeszcze tylko, że z astmą i po 3 odmach a ja jarałem fajki przez prawie 10 lat i to w ilości nieraz 2 paczki dziennie, nawet po operacji z drenem chodziłem na fajkę, z dziadkiem co mu całe płuco wycięli, dziadek tylko do mnie eee młody, idziemy na inhalację ? jezu jaki człowiek był głupi, na szczeście rzuciłem to gówno, epapierosa też rzucam

najlepsze było jak lekarz chodzi po obchodzie i się pyta czy palimy, my, że nie, a tam dreny pełne dymu xDDDD

a to jeszcze jedna anegdotka, wiozą mnie z operacyjnej, ja taki zaćpany po narkozie, i do pielęgniary - siostro, ja wiem czemu wy jeść ani pić nie każecie przed operacją - BO WAM SIE KACZEK I NEREK NOSIĆ NIE CHCE :D tak pomiedzy oj jak boli oj jak boli oj jak boli to było :P zresztą nie pamiętałem tego potem, to mi Babcia opowiadała :)
"Żadne zło nie wstrząśnie mną póki co,
jestem tutaj z Tobą poza krzykiem,
zobacz jak cudownie marniejemy,
zapętleni w treści bez znaczenia"
"[...]przestrzeń rozstąpiła się i wzdycha,
z Tobą nie dotykam już chodnika[...]"
Avatar użytkownika
cybernetic87
Beniaminek
 
Posty: 35
Dołączył(a): 23 mar 2010, o 20:58
Lokalizacja: Pabianice

Postprzez Reska » 21 cze 2019, o 16:31

frik » 30 sie 2006, o 21:00

Pęknięte płuco ...

Wygląda to tak :

1. Lekarze odsyłają do domu i czekają na OSTRY PRZYPADEK , bo w Polsce leczy się TYLKO ostre przypadki.
2. W pupe morfinke, na stoliczek i rura zaraz pod sutkiem (tak miałem ja). Tydzień czasu, a potem jeszcze tak ze 2 razy i ... krew pot i łzy czyli operacja.


przez frik » 11 paź 2006, o 13:48

Powiem tak, laparoskopem owszem, ale: 

Taka operacja niesie za większe ryzyko nawrotu, mało widać przez monitor. Jest trudniejsza. Często zdarzało się w szpitalu im jp2 (co jest tajemnicą ujawnioną przez miłą panią anestezjolog - pozdrawiam), że nieraz w czasie takiej operacji [url]pacjenta otwierano. [/url]

Kolejno, jak będziesz miała rurkę tylko w sobie, a np..zatrzyma się akcja serca to troche przesrane.W przypadku pokrojenia lekarz może rozruszać serce ręcznie. :) Wiem, fajnie to brzmi. 

A z opowiadań mojego serdecznego kolegi poznanego w jp2 co to miał robioną operacje laparoskopowo, sągorsze odczucia po operacji. On wcześniej miał operacje robioną tradycyjnie. Po laparoskopowej zdychałw wyrku 2 tygodnie. 



Niedomoga tkanki łącznej w płucach

W zespole Marfana oraz w innych zespołach o fenotypie marfanoidalnym zajętych jest wiele narządów, ale szczególną uwagę musimy zwrócić na układ oddechowy. Bardzo często bowiem występuje duże upośledzenie funkcji oddechowej, spowodowane skrzywieniem kręgosłupa, deformacjami klatki piersiowej i osłabieniem jej mięśni. Ogólnie zmiany mogą dotyczyć górnych i dolnych dróg oddechowych, miąższu płucnego, naczyń płucnych, opłucnej oraz mięśni oddechowych. Chory może mieć jednocześnie kilka typów zaburzeń w tym układzie. Ale bywa też, że przyczyną dolegliwości są wrodzone wady układu oddechowego: rozstrzenie oskrzeli czy wrodzona rozedma płuc. Zdarza się, że dziecko często i długo choruje na schorzenia dróg oddechowych, nikt nie wie dlaczego, dostaje mnóstwo antybiotyków, wielokrotnie leży w szpitalu i zanim lekarzom udaje się odkryć, że przyczyną jest wada wrodzona w układzie oddechowym, płuco może już być całkowicie zniszczone. Obecnie te wady wykrywa się już w łonie matki i przeprowadza się wczesne zabiegi operacyjne, które pozwalają takim dzieciom w przyszłości uniknąć wielu ciężkich powikłań.

Chorzy z zespołem Marfana, Ehlersa - Danlosa czy innym zespołem marfanopodobnym wykazują większą podatność na zapalenie płuc, oskrzeli czy astmę. W często występującym zapaleniu oskrzeli dominują świsty, suchy męczący kaszel lub kaszel z odkrztuszaniem. Ponadto u części chorych występują różnej wielkości rozstrzenie oskrzeli, widoczne dobrze w HRCT. Badania czynnościowe wykazują zaburzenia wentylacji typu obturacyjnego, dlatego częstym powikłaniem jest zapalenie opłucnej (suche lub wysiękowe). W płatach dolnych są to zwykle rozstrzenie cylindryczne, w dolnych płatach spotyka się zwłóknienia. Powikłaniem bywa odma opłucnowa oraz krwioplucia. Najczęstszą przyczyną zmian śródmiąższowych u chorych z zespołami o fenotypie marfanoidalnym jest śródmiąższowe włóknienie płuc (dlatego często rozwija się niewydolność oddechowa). Radiogramy płuc nie wykazują zmian lub tylko cechy rozdęcia tkanki płucnej. Dopiero badania czynnościowe mogą wykazać zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego, ze zmniejszeniem całkowitej pojemności płuc, pojemności życiowej oraz obniżeniem zdolności dyfuzyjnej płuc. Część chorych nie ma wyraźnych objawów ze strony układu oddechowego i nieprawidłowych zjawisk w konwencjonalnym badaniu radiograficznym klatki piersiowej, mimo to każdy chory z osłabioną tkanką łączną powinien mieć wykonywane przynajmniej zdjęcia przeglądowe klatki piersiowej oraz HRCT, które często pozwala na wykrycie zmian. Oprócz tego pomocne są też badania czynnościowe płuc, łącznie z badaniem wysiłkowym. Natomiast echokardiografia pozwala na wykrycie nadciśnienia płucnego. Leczenie chorych ze zmianami śródmiąższowymi zależy od typu zmian. Gwałtownie przebiegające powikłania, jak krwawienie pęcherzykowe, ostre zapalenie płuc, rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych, gwałtownie przebiegające organizujące się zapalenie płuc, wymagają intensywnego leczenia.

Niedomoga tkanki łącznej w płucach charakteryzuje się także rozedmą płuc (emphysema pulmonum), która często powstaje wskutek zmniejszenia sprężystości tkanki płucnej, a także bywa często następstwem przewlekłych nieżytów oskrzeli, dychawicy oskrzelowej i cechuje się nadmiernym rozdęciem pęcherzyków płucnych. Wśród objawów występuje duszność wysiłkowa, której często towarzyszą "świsty" nad zwężeniem oskrzela w wyniku skurczu dróg oddechowych i ich zatkania. Chorzy na ogół stale niedomagają. Objawy występują stopniowo, na początku najczęściej w postaci duszności wysiłkowej oraz lekkiego kaszlu z niewielką zawartością śluzu. Kiedy powstanie już rozedma, trudności oddychania są stałe, a rytm oddechu jest szybki. Chory jest zmęczony i wychudzony, przy osłuchiwaniu szmery są słabo słyszalne. Diagnozę potwierdza z jednej strony prześwietlenie płuc, z drugiej zaś próby czynnościowe układu oddechowego. W przypadkach długotrwałych dochodzi do niewydolności prawej komory serca, co objawia się wybitną dusznością, sinicą, powiększeniem wątroby czy obrzękami. Odrębny rodzaj rozedmy stanowi tzw. rozedma zastępcza, która rozwija się wtedy, gdy część płuca staje się bezpowietrzna, np. na skutek zmian włóknistych, Wówczas część zdrowa przejmuje zwiększone zadania oddechowe i wyrównawczo ulega rozdęciu.

Leczenie rozedmy płuc polega na zapobieganiu i zwalczaniu nieżytu oskrzeli oraz astmy. Wskazane jest przestrzeganie higieny oraz diety. Duże znaczenie mają ćwiczenia oddechowe oraz gimnastyka ogólna. Natomiast leczenie powikłań u osób z rozedmą płuc (zapalenia oskrzeli ostrego lub zapalenia płuc) musi być bardzo energiczne. Stosuje się wówczas antybiotyki, sulfonamidy oraz leki nasercowe.

Występująca często w zespole Marfana czy Ehlersa – Danlosa samoistna odma opłucnowa jest wynikiem przedostania się powietrza do wnętrza jamy opłucnej, w zależności o wielkości obszaru wyłączonego z oddychania. Jej objawy mogą być niezauważalne lub wręcz bardzo gwałtowne. Czynnikiem wyzwalającym odmę jest najczęściej wysiłek, kaszel, kichnięcie, nagła zmiana pozycji ciała, zimne przewiewne powietrze dostające się do płuc np. podczas jazdy, ale może ona również wystąpić w czasie zupełnego spokoju. Należy sobie uświadomić, jak bardzo niebezpieczna może być odma. Gdy płuco się zapada, odczuwany jest ból w klatce piersiowej po stronie odmy oraz duszność, dochodzi do przyspieszenia oddechu oraz bolesnego suchego kaszlu. Może też pojawić się mechanizm wentylowy, który spowoduje narastanie ciśnienia powietrza, postępujące zapadanie się płuca i przesunięcie śródpiersia w stronę zdrową, czyli bardzo niebezpieczna odma wentylowa. Wówczas powietrze dostaje się do opłucnej w czasie wdechu, nie wydostaje się w czasie wydechu, następuje zapadnięcie płuca, przesunięcie śródpiersia w stronę zdrową, ucisk na serce i duże naczynia, zmniejszenie rzutu a nawet zatrzymanie krążenia. Stanowi ona zagrożenie życia i wymaga natychmiastowego odbarczania. Dlatego odczuwając najmniejsze objawy typu: nagłej i szybko narastającej duszności, nadmiernego wypełnienie żył szyjnych, tachykardii, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Leczenie odmy jest uzależnione od jej umiejscowienia, stanu ogólnego chorego oraz przyczyny jej powstania. W przypadku prostej odmy płaszczowej, która ustępuje samoistnie może być ono zachowawcze. Taka odma opłucnowa wymaga leczenia spoczynkowego na boku dotkniętym odmą i ćwiczeń oddechowych (m. in. oddychania przeponą, dmuchania w specjalny aparacik z kuleczką lub butelkę z wodą). Dodatkowo stosuje się klasyczną metodę polegającą na dostarczaniu do dróg oddechowych leku lub sprężonego, czystego tlenu w postaci aerozolu za pomocą nebulizatora. W przypadku dużej odmy, stosuje się drenaż jamy opłucnowej lub jako metodę z wyboru w przypadku odmy nawracającej, zwłaszcza nawracającej wielokrotnie, oraz odmy nie rozprężającej się z powodu zgrubienia opłucnej – leczenie operacyjne.

W przypadku zespołu Marfana czy Ehlersa – Danlosa powstawanie samoistnej odmy opłucnowej jest wynikiem zaburzeń syntezy kolagenu w organiźmie, a także przenikania powietrza z jamy brzusznej przez ubytki w przeponie. Dlatego ze względu na słabszą tkankę łączna w płucach i innych narządach chorzy muszą unikać wysiłku. Przeciwwskazane są: duży wysiłek fizyczny, dźwiganie, praca wymuszająca pozycję stojącą, związana z koniecznością nagłego wysiłku, w tym także uprawianie niektórych sportów (kontaktowych, wysiłkowych, gier zespołowych). Ze względu na płuca wskazany jest ciepły i suchy mikroklimat oraz unikanie nadmiernych wahań temperatury.

Chorzy z osłabioną tkanką łączną narażeni są ponadto na powikłania w układzie oddechowym wywołane leczeniem. Takie leki, jak metotreksat, penicylamina czy inne mogą powodować zmiany śródmiąższowe płuc, a leki immunosupresyjne prowadzić do zakażeń oportunistycznych, jak pneumocystodoza. U chorych dochodzi także do osłabienia mięśni oddechowych, wówczas objawy ze strony układu oddechowego mogą być pierwszymi objawami choroby układowej, wyprzedzając inne objawy nawet o kilka lat. Dlatego też chorych z częstymi dolegliwościami i zmianami śródmiąższowymi płuc, z rozedmą, z nawracającą odma opłucnową należy diagnozować w kierunku układowej choroby tkanki łącznej.

http://marfan.pl/numer-15



Jak zawsze zwracam uwagę na płuca

Podczas operacji odm u mojego syna okazało się, że usunięto górną cześć prawego płuca z powodu wady wrodzonej


Nawiązując do

https://marfan.org.pl/

dobra strona


Tylko nie każdy marfan ma wysoki wzrost i „gałązki”, ilu ludzi tylu marfanów, taka mutacja

są to nie tylko tętniaki aorty na które można odejść w sekundach

Mając ZM w sekundach można również odejść na zapadnięcie się płuc


na podst. doświadczeń własnych i moich dzieci


pozdrawiam p. Kawalców i Czabaków



 
Płuca również potrzebują tkanki łącznej w celu stabilizacji i uelastycznienia małych torebek powietrznych. Chociaż zmieniona elastyczność płuca rzadko powoduje jakieś widoczne problemy, u pacjentów z zespołem Marfana, może rozwinąć się samorzutne zapadnięcie się płuca (lub odma) w tempie 50 razy większym niż w ogólnej populacji. Może to wystąpić po drobnym uderzeniu w klatkę piersiową lub bez żadnej zidentyfikowanej przyczyny. 


http://marfanforum.pl/viewtopic.php?f=33&t=851
well-wisher

..." Być może dla świata jesteś tylko człowiekiem, ale dla niektórych ludzi jesteś całym światem "...
Avatar użytkownika
Reska
Sympatyk
 
Posty: 78
Dołączył(a): 24 mar 2018, o 16:38
Lokalizacja: Kraków

Postprzez Reska » 21 cze 2019, o 18:19

. Zdarza się, że dziecko często i długo choruje na schorzenia dróg oddechowych, nikt nie wie dlaczego, dostaje mnóstwo antybiotyków, wielokrotnie leży w szpitalu i zanim lekarzom udaje się odkryć, że przyczyną jest wada wrodzona w układzie oddechowym, płuco może już być całkowicie zniszczone. Obecnie te wady wykrywa się już w łonie matki i przeprowadza się wczesne zabiegi operacyjne, które pozwalają takim dzieciom w przyszłości uniknąć wielu ciężkich powikłań.


W przypadku zespołu Marfana czy Ehlersa – Danlosa powstawanie samoistnej odmy opłucnowej jest wynikiem zaburzeń syntezy kolagenu w organiźmie, a także przenikania powietrza z jamy brzusznej przez ubytki w przeponie. Dlatego ze względu na słabszą tkankę łączna w płucach i innych narządach chorzy muszą unikać wysiłku. Przeciwwskazane są: duży wysiłek fizyczny, dźwiganie, praca wymuszająca pozycję stojącą, związana z koniecznością nagłego wysiłku, w tym także uprawianie niektórych sportów (kontaktowych, wysiłkowych, gier zespołowych). Ze względu na płuca wskazany jest ciepły i suchy mikroklimat oraz unikanie nadmiernych wahań temperatury.




Podziękowania z lekarzy torakochirurgii Instytutu JP Kraków
Ostatnio edytowano 21 cze 2019, o 19:11 przez Reska, łącznie edytowano 1 raz
well-wisher

..." Być może dla świata jesteś tylko człowiekiem, ale dla niektórych ludzi jesteś całym światem "...
Avatar użytkownika
Reska
Sympatyk
 
Posty: 78
Dołączył(a): 24 mar 2018, o 16:38
Lokalizacja: Kraków

Postprzez chester » 21 cze 2019, o 18:59

Chester-odmowy zgłasza się do odpowiedzi! :)
chester
Sympatyk
 
Posty: 83
Dołączył(a): 11 sty 2013, o 10:11
Lokalizacja: Ruda Śląska

Postprzez Reska » 21 cze 2019, o 19:21

przez chester » 21 cze 2019, o 18:59

Chester-odmowy zgłasza się do odpowiedzi! :)



Uważam, że w tym miejscu nie ma pan / pani nic do powiedzenia
well-wisher

..." Być może dla świata jesteś tylko człowiekiem, ale dla niektórych ludzi jesteś całym światem "...
Avatar użytkownika
Reska
Sympatyk
 
Posty: 78
Dołączył(a): 24 mar 2018, o 16:38
Lokalizacja: Kraków

Postprzez Reska » 21 cze 2019, o 20:20

. Zdarza się, że dziecko często i długo choruje na schorzenia dróg oddechowych, nikt nie wie dlaczego, dostaje mnóstwo antybiotyków, wielokrotnie leży w szpitalu i zanim lekarzom udaje się odkryć, że przyczyną jest wada wrodzona w układzie oddechowym, płuco może już być całkowicie zniszczone. Obecnie te wady wykrywa się już w łonie matki i przeprowadza się wczesne zabiegi operacyjne, które pozwalają takim dzieciom w przyszłości uniknąć wielu ciężkich powikłań.



W przypadku zespołu Marfana czy Ehlersa – Danlosa powstawanie samoistnej odmy opłucnowej jest wynikiem zaburzeń syntezy kolagenu w organiźmie, a także przenikania powietrza z jamy brzusznej przez ubytki w przeponie. Dlatego ze względu na słabszą tkankę łączna w płucach i innych narządach chorzy muszą unikać wysiłku. Przeciwwskazane są: duży wysiłek fizyczny, dźwiganie, praca wymuszająca pozycję stojącą, związana z koniecznością nagłego wysiłku, w tym także uprawianie niektórych sportów (kontaktowych, wysiłkowych, gier zespołowych). Ze względu na płuca wskazany jest ciepły i suchy mikroklimat oraz unikanie nadmiernych wahań temperatury.




Podziękowania lekarzom torakochirurgii Instytutu JP Kraków
well-wisher

..." Być może dla świata jesteś tylko człowiekiem, ale dla niektórych ludzi jesteś całym światem "...
Avatar użytkownika
Reska
Sympatyk
 
Posty: 78
Dołączył(a): 24 mar 2018, o 16:38
Lokalizacja: Kraków

Poprzednia strona

Powrót do Marfan i my