Szukaj na Forum
Komentarze
Reska 2014-10-30 17:28
U ciężarnych z zespołem Ehlersa-Danlosa podczas ciąży i połogu zachodzą sprzyjające warunki do pojawienia się lub nasilenia patologii dolnego odcinka kręgosłupa,takich jak wypuklina jądra miażdżystego stwierdzane w zespołach wady tkanki łącznej dotyczące opony twardej. Pod wpływem gry hormonalnej zmienia się dodatkowo elastyczność tkanek, szczególnie więzadeł oraz torebek stawowych, ułatwiając przesuwanie się struktur ktęgosłupa względem siebie. Następuje także pogłębianie się lordozy oraz pochylenie miednicy do przodu, co daje dolegliwości nawet przy braku dyskopatii. W trakcie samego porodu naturalnego wzrasta ciśnienie tłoczni brzusznej przy parciu i może to na krótko nasilić dolegliwości bólowe odc.L-S lub zaostrzyć objawy korzonkowe. Najlepszym rozwiązaniem jest optymalne "przygotowanie" kręgosłupa do ciąży i porodu oraz kontynuacja ćwiczeń aż do szczęśliwego rozwiązania i zakończenia połogu. Zalecany jest zatem stały nadzór rehabilitanta i regularne ćwiczenia (tzw. "Szkoła bólów krzyża") oraz stosowanie pasa podtrzymującego brzuch w ostatnim trymestrze ciąży.
Przy znieczuleniu okołoporodowym nadruchomość trzonów względem siebie oraz zwiotczenie napięcia mięśni okołokręgosłupowych może także spowodować zaostrzenie dyskopatii lub doprowadzić do wypukliny jądra miażdżystego.
Metody rozwiązania ciąży
Poród u kobiet z zespołem Ehlersa - Danlosa często jest przedwczesny i nagły. Jest to związane z luźną strukturą tkanki łącznej w obrębie szyjki macicy, a także z osłabieniem błon łącznotkankowych. Jednakże w każdym przypadku, decyzja o metodzie rozwiązania ciąży powinna być podejmowana wspólnie przez kardiologa, położnika, anestezjologa oraz ciężarną..
Polecany jest poród siłami natury. Ze względu na stres i skoki ciśnienia, także na większe obciążenie hemodynamiczne np.u kobiet z wadą zastawkową, przeprowadzony w znieczuleniu nadoponowym,jest postępowaniem bezpiecznym.
WAŻNE! Ze względu na ryzyko powstania torbieli opony pajęczej w wyniku podawania płynu do przestrzeni zewnątrzoponowej, znieczulenie nadoponowe i rdzeniowe może być wykonane jedynie po dokonaniu oceny ryzyka powstania rozstrzeni opony twardej.
Na uniknięcie stresu związanego z porodem pozwala wykonanie cesarskiego ciecia, jednak zabieg wiąże się z większym obciążeniem hemodynamicznym wynikającym ze znieczulenia. Należy wziąć pod uwagę także zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. Nie poleca się cesarskiego cięcia poza przypadkami kiedy średnica aorty przekroczy 4 cm, gdy przedłuża się drugi okres porodu oraz u ciężarnych z wypadaniem płatka zastawki mitralnej.
U chorych z dużym ryzykiem, związanym z możliwością wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub wszczepieniem sztucznej zastawki, w momencie rozpoczęcia porodu oraz w czasie wydobywania płodu zaleca się profilaktyczne podawanie antybiotyków.
Po porodzie należy liczyć się z niebezpieczeństwem wystąpienia ciężkiego krwotoku, ponieważ w przypadku, gdy położnica jest dotknięta chorobą tkanki łącznej obkurczenie macicy przebiega znacznie gorzej, Należy wykluczyć krwotoki poporodowe poprzez manualnie uwolnienie łożyska i zastosowanie środków, które spowodują reakcję maciczną.
Rany goją się powoli, więc w celu zapobieżenia ich rozejściu się stosuje się szwy retencyjne ze wskazaniem do pozostawienia ich przez co najmniej 14 dni oraz stosowanie antybiotykoterapii do czasu ich usunięcia.
Nieraz bywa tak, że podczas znieczulenia zabiegu cesarskiego cięcia wykonywana jest operacja naprawcza aorty. Wówczas należy ograniczać ekspozycje płodu na leki o działaniu depresyjnym, a także dążyć do dobrej kontroli stanu układu krążenia matki.
Ciąża ryzyka w zespole Ehlersa-Danlosa
Ciąża to zjawisko fizjologiczne, które samo w sobie nie powinno wywoływać dolegliwości uniemożliwiających normalną egzystencję kobiety. Jednak gdy adaptacja ustroju kobiety ciężarnej do zmieniających się wymogów rozwijającej się ciąży przebiega niewłaściwie, mamy do czynienia z ciązą powikłaną. Jednym z czynników powodującym powikłania jest choroba genetyczna wraz ze wszystkimi towarzyszącymi jej nieprawidłowościami typu wystąpienia wad rozwojowych, przedwczesnego porodu, niskiej wagi urodzeniowej, nie pomijając najważniejszej rzeczy, jaką jest zwiększone ryzyko przekazania choroby genetycznej potomstwu. Dlatego w takim schorzeniu genetycznym, jakim jest zespół Ehlersa-Danlosa w przypadku ciąży również istnieje ryzyko wystąpienia różnych powikłań. Przedstawiony tekst ma charakter wyłącznie informacyjny, dlatego też nie należy go traktować jako poradę medyczną, a w przypadku wystąpienia jakichkolwiek niepokojących dolegliwości, należy natychmiast zgłosić się do lekarza lub do szpitala.
Zespół Ehlersa-Danlosa jest wrodzonym zaburzeniem, w przebiegu którego, podobnie jak w zespole Marfana może dojść do powstawania tętniaków i rozwarstwień w obrębie aorty, także bez poprzedzającego jej poszerzenia, szczególnie w typie IV (naczyniowym) tej choroby. U części chorych bez typowych objawów zespołu Marfana, dane z wywiadu wskazują na rodzinne występowanie takich rozwarstwień, a dokładne badania wykazują na cechy marfanoidalne o niewielkim nasileniu. U znacznej części chorych stwierdza się mutacje genu fibrylliny-1 (ostatnio w takich rodzinach zidentyfikowano dwie nowe lokalizacje genowe), a w badaniach histopatologicznych wycinków aorty tych osób z tym zespołem często potwierdzane są zmiany martwicze w obrębie błony środkowej (cystic medial necrosis), takie same jak w zespole Marfana. Dlatego też ciężarne kobiety z zespolem Ehlersa-Danlosa należą do grupy ryzyka, w której postępowanie powinno być identyczne jak w zespole Marfana. Przede wszystkim powinny one zostać poinformowane o postępowaniu stanowiącym alternatywę dla ciąży, a przebieg ciąży i porodu powinny być monitorowane. Wiąże się to nie tylko z istnieniem ryzyka w postaci pęknięcia tętniaka czy rozwarstwienia w obrębie dużych naczyń, ale również z ryzykiem powodowanym istnieniem anomalii w układzie sercowo-naczyniowym typu wad zastawkowych, większej podatności na powstawania siniaków, przepuklin, żylaków, a także w związku z zagrożeniem pojawienia się lub nasilenia patologii dolnego odcinka kręgosłupa, kiedy to pod wpływem dużo większej elastyczności tkanek (więzadeł, torebek stawowych, itp.), struktury te przesuwając się pod wpływem ciąży o wiele łatwiej ulegają różnym niebezpiecznym deformacjom. Tak więc, jeżeli kobieta chora na zespół Ehlersa-Danlosa zachodzi w ciążę, musi się liczyć ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia komplikacji. Duża wiotkość mięśnia macicy a także tendencja do wypadania narządów w miednicy, będące typowymi objawami dla zespołu Ehlersa-Danlosa powodują przedwczesne skracanie się szyjki macicy podczas ciąży zagrażające poronieniem, dlatego też jest to wskazanie do założenia tzw szwów okrężnych na szyjkę maciczną.
Nawet, jeśli macierzyństwo nie jest odradzane nigdy nie ma pewności, że ciąża przebiegnie prawidłowo. Nie sposób pominąć tutaj wszelkie przeciwwskazania dla ciąży. Jest ona odradzana kobietom u których już występuje niewydolność serca, u których średnica aorty przekracza 40 mm, jeśli w dwóch kolejnych badaniach echokardiograficznych stwierdza się wzrost średnicy aorty, co sugeruje możliwość jej szybkiego poszerzania się podczas ciąży.
Postępowanie położniczo - kardiologiczne powinno obejmować systematyczne wykonywanie badań echokardiograficznych przed, w czasie i po zakończeniu ciąży. Należy kontrolować i leczyć nadciśnienie tętnicze oraz zaburzenia rytmu serca, przeważnie stosując przez cały okres ciąży beta - blokery. Jest to jednak związane z ryzykiem przenikania leków przez barierę łożyskową, jednak jeśli beta-blokery są odpowiednio dobrane, nie wykazują niepożądanych działań na płód.
Ciężarne z niedomykalnością zastawek
Jeżeli wypadaniu płatka zastawki mitralnej nie towarzyszy ciężka i źle tolerowana niedomykalność tej zastawki, wówczas rokowanie u ciężarnych z taką wadą jest bardzo dobre.
W przypadkach niedomykalności zastawki aortalnej, skrócenie czasu rozkurczu serca, przyczyniające się do zmniejszenia objętości fali zwrotnej tłumaczy fakt dobrej tolerancji ciąży nawet przez chore z ciężką niedomykalnością zastawkową. Gorsza tolerancja wady występuje w rzadkich przypadkach ostrej niedomykalności zastawki. Wówczas w trzecim trymestrze ciąży może dochodzić do rozwoju niewydolności serca. Pomimo niskich wartości ciśnienia tętniczego, konieczne jest wówczas stosowanie diuretyków i leków rozszerzających naczynia. U większości chorych, nawet tych, u których występowały przemijające objawy niewydolności serca, przy utrzymaniu dotychczasowego leczenia farmakologicznego poród jest możliwy drogami natury.
Ciężarne po operacji wszczepienia protezy zastawkowej
Ciężarne po operacji wymiany zastawki zazwyczaj dobrze tolerują ciążę i poród, jednak wymagają szczególnego postępowania. Jest to związane przede wszystkim z koniecznością stosowania leczenia przeciwzakrzepowego. Wykonując przed ciążą planowy zabieg wszczepienia protezy opuszki aorty z pozostawieniem zastawki aortalnej lub wszczepieniem homograftu można uniknąć ryzyka śmierci płodu podczas ew. zabiegu operacyjnego na aorcie przeprowadzanego w czasie ciąży.
przez dana_meadbh » 24 wrz 2018, o 11:35
Tak trzymać! A ile zostało do porodu? Czy planowany jest naturalny czy cc?
przez Reska » 24 wrz 2018, o 18:16
Naturalny ???
To żart ???
Przy zespole marfana ???
Lekarz prowadzący musiałby być szaleńcem …
Wszystkie badania ok maleństwo /ona/ i przyszła mama ok, za miesiąc wg wskazań z poradni genetycznej ma być ponownie wdrożone leczenie zakrzepowe /2 lata temu przeszła udar mózgu, jedyny objaw to zapadnięte oko, bardzo szybka interwencja lekarza prowadzącego, przy okazji MRI wykryto „coś” w zatokach, wspaniała opieka w klinice laryngologii w Zabrzu/.
Będą wykonywane dalsze badania pod kątem krwi i nie tylko.